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小儿巴德 - 吉亚利综合征

【小儿巴德 - 吉亚利综合征】简介

巴德-吉亚利综合征，也名布-加综合征(Budd-Chiari syndrome)。它指的是由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的一组疾病。常见者为肝静脉开口以上的下腔静脉隔膜和肝内静脉血栓形成。1970年Hirooka将本病征分为7型，但就目前手术水平，有人根据下腔静脉阻塞的特征、肝静脉受累的情况将Hirooka分型简化为4型。　　Budd- Chiari综合征(BCS)又称肝静脉阻塞综合征(hepatic vein obstruction syndrome)、Chiari综合征、Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。

小儿巴德-吉亚利综合征基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名： 小儿Budd-Chiari综合征,小儿Chiari综合征,小儿Rokitansky综合征

发病部位： 肝 血液血管

传染性：暂无相关资料

多发人群：暂无相关资料

相关症状： 腹痛 脾肿大 肝-颈静脉回流征阳性 肝功能衰竭 肠出血 并发疾病： 肝硬化 脾功能亢进 小儿巴德-吉亚利综合征诊疗知识

就诊科室： 儿科 肝胆外科

治疗费用： 暂无相关资料

治愈率：暂无相关资料

治疗方法： 暂无相关资料

相关检查： 肝功能检查 腹水检查 肝脏超声检查 血管造影常用药品： 右旋糖酐铁片 右旋糖酐铁片 呋塞米片

【小儿巴德 - 吉亚利综合征】哪些症状

一、症状：

1、好发人群。婴儿至老年均可患本病征，男女发病率大致相等。

2、临床治疗分型。主要根据病变部分知道临床分型。

(1)A型为局限性下腔静脉阻塞。

(2)B型为下腔静脉长段狭窄或阻塞。

(3)C型为肝静脉阻塞。

3、特征性症状。

(1)腹痛。主要表现为突发型急性腹痛，可见腹部迅速膨胀。

(2)腹水。患者可出现大量腹水，伴随有肝区胀痛不适，影像学检查可见有肝脏肿大。但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。

(3)胃肠道反应。由于病变部位不同，部分患者可有消化道症状出现，如恶心、呕吐、腹泻等。亦有患者体格检查时发现黄疸。

(4)严重患者大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血等急性并发症，临床上应引起注意。

4、慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。

5、其他症状。主要以肝脏功能损害为主，如凝血障碍、激素灭活降低导致激素水平升高、DIC等。

二、诊断：

1、本病征主要以肝功能损害为主。

2、出现临床特征性症状可做初步考虑本病征。

3、确证需结合实验室检查和辅助检查结果。

【小儿巴德 - 吉亚利综合征】应该做哪些检查

一、实验室检查

1、肝功能检查。

急性型者ALT、AST升高，碱性磷酸酶和转氨酶可见升高，血清胆红素增加，血清蛋白减少，凝血酶原时间延长，部分患者有ALP升高。亚急性型肝功能可基本正常或轻度异常。慢性型的肝功能变化类似肝硬化。

2、血液学检查。

主要表现为BSP异常潴留。急性型血常规可有白细胞升高，血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。部分患者有多血症，表现为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性红细胞增多症外，一般无明显变化。

3、腹水检查。BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值，并发自发性腹膜炎时出现相应改变。

4、尿液检查。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。

5、肝活检。BCS时肝脏组织学均可呈现特征性变化，只要临床症状排除心源性因素，肝活检一般都可作出明确诊断。

二、影像学检查

1、超声检查。

(1)腹部B超：腹部B超检查是一种简便、安全、有效的方法，可以对多数病人作出正确诊断，诊断符合率可达94.4%。常作为本病的选检查方法。

(2)多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的诊断价值。

2、CT检查。

CT可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。CT检查的不足是无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也不如超声和MRI。

3、MRI检查。

MRI具有多平面、血管流空效应、无创的特点，可显示肝静脉、下腔静脉走行，肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可发现腹水、侧支循环建立等征象。缺点是有时鉴别慢血流与血栓困难，不能判断血流方向。

4、血管造影 。血管造影是明确BCS病变部位的重要方法。

5、内镜检查。

胃镜仅可检出食管-胃底静脉曲张，对BCS的诊断帮助不大。腹腔镜检查对BCS的诊断具有重要意义，镜下肝脏明显肿大，表面光滑，外观呈紫色。直视下活检可以明确诊断。