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小儿肝炎再生障碍性贫血综合征

【小儿肝炎再生障碍性贫血综合征】简介

肝炎再生障碍性贫血综合征(hepatitisandaplasticanemiasyndrome)又称肝炎并发再生障碍性贫血。常为儿童和青年的肝炎致死性并发症，临床多见贫血、晕眩、肝脾肿大、食欲下降等。目前一般认为本病征是一个独立的疾病。

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征基本知识

是否属于医保：非医保疾病

发病部位： 血液血管 肝

传染性：暂无相关资料

多发人群：暂无相关资料

相关症状： 收缩期杂音 乏力 贫血貌 心悸 重度贫血 并发疾病： 黄疸小儿肝炎再生障碍性贫血综合征诊疗知识

就诊科室： 儿科 血液科

治疗费用： 暂无相关资料

治愈率：暂无相关资料

治疗方法： 暂无相关资料

相关检查： 血常规 骨髓象分析 肝功能检查 丁型肝炎抗原 丙型肝炎RNA常用药品： 甘露聚糖肽片 甘露聚糖肽片 甘露聚糖肽胶囊

【小儿肝炎再生障碍性贫血综合征】哪些症状

一、症状：

严重贫血，临床有面色苍白、头晕、心悸、乏力等明显缺血缺氧和心功能不全的表现。贫血呈进行性加重，输血频度高，且感染和出血又可加重。常出现即使大量输血仍难以纠正的重度贫血。由于贫血难以纠正，由于免疫功能紊乱和粒细胞减少，常伴有严重感染。感染原发部位多见于口腔、呼吸道、消化道、皮下软组织以及肛周组织等。由于粒细胞缺乏(<0.5×109/L)常致感染扩散，易并发败血症，常发生皮下软组织炎因粒细胞缺乏无法形成脓肿而难以局限，曾有因面部蜂窝组织炎极度肿胀压迫气道导致窒息死亡。病原体以革兰阴性杆菌和金黄色葡萄球菌为主。

因常发生医院内感染，故易出现铜绿假单胞菌，阴沟肠杆菌等耐药菌株感染。也常因反复应用广谱抗生素而继发真菌感染。由于血小板明显减少(20×109/L)致出血倾向严重，除有皮肤紫癜瘀斑外，儿童常见鼻黏膜大量出血，须做临时鼻腔填塞止血，或因龋齿、换牙和损伤致口腔黏膜渗血不止。此外，又易并发内脏出血，如便血和血尿，尤其是颅内出血危及生命，常需输注大量血小板方有可能控制。严重感染和颅内出血多为致死原因。肝炎相关再障病情严重，1975年文献报道超过200例2/3是男性3/4年龄在20岁以下。90%的患者1年内死亡，平均生存仅11周，肝炎是否预示预后不良尚不清楚。根据临床表现及实验室检查可予以诊断。

二、诊断：

一般再障患者可经由体格检查作出初步诊断：

A)一般情况：精神萎靡，倦怠乏力。中度以上贫血者可有低热，如有感染存在则可有不同程度发热。

B)皮肤、黏膜：呈不同程度贫血貌(面色、口唇、睑结膜、甲床等部位苍白)。皮肤黏膜可见紫癜，出血倾向严重者可见大片瘀斑或皮下血肿，以及齿龈和鼻黏膜渗血。贫血与出血同时存在。

C)感染：当外周血粒细胞明显低下时，感染难以触发局部炎症反应。如口腔、咽部感染可无局部充血;软组织感染无脓肿形成，界限不清。故对高热而无明显感染灶者须考虑败血症的可能性。

D)其他：贫血可致心率增快，心前区收缩期杂音，严重者出现心功能不全体征。长期贫血可导致心脏扩大。有内脏出血者，如颅内出血可有相应的颅高压和神经系统体征。

主要特点：

A)发病率低。多见于儿童和青年，男性发病多于女性。

B)临床表现和一般再障相似，但病情严重，发展迅速。

C)病程中常有黄疸、肝脾肿大。

D)严重感染和大量出血是致死性并发症，发病与肝炎轻重、肝炎变化无关。报道称多数与非甲非乙型肝炎有关。

E)肝炎起病至发生再障的时间不等，多数报告是肝炎好转或者治愈期并发再障。

【小儿肝炎再生障碍性贫血综合征】应该做哪些检查

检查：

1、血象：周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低，也可选择性抑制其中一种血细胞。全血细胞减少，贫血为正细胞正色素性。慢性病患血红蛋白和红细胞平行下降，多为中度贫血;网织红细胞计数>O.01，但绝对值低于正常值;白细胞明显减少，淋巴细胞比例上升。急性病患血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞计数<0.01，绝对值<15×10/升;中性粒细胞绝对值<0.5×10/升;血小板数<20×10/升。

2.骨髓象：多数为单独增生减低或缺乏增生。骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈现增生不良，粒系及红系细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如。特点为造血细胞减少，脂肪增多。粒红两系细胞均减少，淋巴细胞相对增多;细胞形态大致正常;巨核细胞明显减少。骨髓活检其病理改变为红髓脂肪变，其间可见淋巴细胞、浆细胞、网状细胞。

3.病毒学检查：除甲型、乙型病毒外，大多数肝炎再障综合征是由非甲非乙型肝炎病毒所致。

4.肝组织活检或尸体解剖：大多数呈正常肝组织或肝炎治愈后的肝脏变化，肝功能损害与无再障病例无明显差异。 根据临床需要选择胸片、B超、CT等检查。