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肝性血卟啉病综合征

【肝性血卟啉病综合征】简介

肝性血卟啉病综合征(Porphyria Hepatica Syndrome)又称Waldenstrom综合征、急性间歇性卟啉症(Acnte Intermittant Porphyria AIP)。本征是由于肝内卟啉代谢紊乱所引起的间歇发作性腹痛、呕吐、便秘及神经精神症状等一系列症候群。以青壮年发病为多。

肝性血卟啉病综合征基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名： Waldenstrom综合征,急性间歇性卟啉症

发病部位： 肝 血液血管

传染性：暂无相关资料

多发人群：暂无相关资料

相关症状： 腹痛 无力 尿中有较多尿卟啉 忧郁 心动过速并发疾病： 暂无相关资料

肝性血卟啉病综合征诊疗知识

就诊科室： 肝胆外科 血液科

治疗费用： 暂无相关资料

治愈率：暂无相关资料

治疗方法： 暂无相关资料

相关检查： 血清总蛋白(TP,TP0) 尿卟啉原试验(UP) 尿卟胆原 常用药品： β-胡萝卜素软

【肝性血卟啉病综合征】哪些症状

症状

由于本病相对少见，而且症状并无特殊，常常造成误诊，可误诊为胆石症，溃疡病以及神经精神等多种疾病，有报道误诊率可达73%。所以诊断本病的关键是提高对本病的警惕性。

本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴便秘，恶心呕吐，类似急腹症表现，但腹痛无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌紧张。外周运动神经障碍表现有四肢软弱无力，轻瘫，甚至软瘫。精神症状有忧郁，精神错乱，幻觉等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几日。另外可有植物神经功能失调表现，如心动过速，高血压，尿潴留。由于δ-氨基酮戊酸和卟胆原从肾脏排出增加，将患者尿液暴露于日光下可转变为红色或茶色，这是本病一个很重要的特点。

【肝性血卟啉病综合征】应该做哪些检查

化验检查24小时尿内尿卟啉，粪卟啉排出增多，24小时尿卟胆原，δ-氨基酮戊酸增加，测定血红细胞尿卟啉原工合成酶缺乏(正常>30mmol卟淋/1ml红细胞·h)。