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肝错构瘤

【肝错构瘤】简介

肝错构瘤(hamartoma of liver)是一种罕见的先天性肝脏肿瘤样畸形。实质上肝错构瘤是胚胎发育不良而具有肿瘤的特征，从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管及结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。

肝错构瘤基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名： 肝间叶性错构瘤,肝脏错构瘤

发病部位： 肝

传染性：该病不具备传染性

多发人群：婴幼儿较多见

相关症状： 腹胀 腹部肿块 恶心与呕吐 呼吸困难 消瘦 并发疾病： 贫血 肝错构瘤诊疗知识

就诊科室： 肝胆外科 肿瘤科

治疗费用： 市三甲医院约(15000 - 40000元)

治愈率：100%

治疗方法： 手术治疗相关检查： CT检查 肝脏超声检查 血管造影 腹部平片 肝、胆、胰、脾的MRI检查 常用药品： 注射用重组人干... 注射用盐酸米托... 肝苏胶囊

【肝错构瘤】哪些症状

一、症状：

1.临床特征为无症状性迅速生长的肿块。本病多发于婴幼儿，多见于4月至2岁，通常5岁前发病，男∶女为2∶1，成人发病极为罕见，但亦有报道。早期无任何症状。有的在出生时就有腹部肿块。随生长发育肿块可迅速生长，当肿瘤逐渐增大时，可在右上腹扪及肿块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状，消化道表现为恶心，呕吐，腹胀，便秘等胃肠道压迫症状。肿块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重的可引起呼吸窘迫或心功能不全，偶有带蒂者可发生肿瘤扭转、坏死。全身表现可有贫血、消瘦等。

2.体检见患者腹部极度膨隆，腹壁静脉曲张，可触及巨大包块，质硬，形态不规则，无压痛，不随呼吸上、下移动，肝大。

二、诊断：

本病为较罕见的良性肿瘤，多发生于婴幼儿，临床特征除为无症状迅速增大的腹部包块外尚缺乏典型的特异征象。如果发现肝脏巨大肿块，在排除转移癌，甲胎球蛋白(-)，患者一般情况良好，良性可能性大，应该考虑本病。除临床症状与体征外，B超、CT等对诊断有一定帮助，但通常只能提示肝脏占位性病变，定性诊断常较困难，明确诊断仍靠病理检查。

1.临床表现。

2.实验室及其他辅助检查。

【肝错构瘤】应该做哪些检查

检查：

肝功能可在正常范围，有少数AFP升高，肿瘤摘除后下降，其原因不明，不易解释。甲胎球蛋白阴性，另外CA19-9可能升高。

X线、腹部超声、CT和MRI对诊断有帮助。

1.B超检查：腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿，可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状(圆形或椭圆形)、壁厚、无钙化的巨大块影。

2.CT检查：CT表现为少血管团块，有包膜的囊和实质组织，密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区，可见多个囊性的液性暗区。目前，CT仍是快速、低廉的方法，同时可以很好地显示解剖边界以便决定手术切除的可能性。

3.血管造影：表现为无或少血管(纤维组织间小血管)肿块。病灶侵入周围肝实质或侵犯下腔静脉在肝间叶性错构瘤并不常见。因病灶血供少，动脉造影对诊断和手术的帮助很小。

4.放射性核素扫描：对本病的诊断也有一定的帮助。

5.腹平片：示其他正常肠内气体影像位置变低，但钙化并不一定都能在影像上发现。

6.MRI同样是一种有效的手段。随着先进的MRI技术如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展，MRI得到很大的提高。