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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征

【小儿黄疸肝脏色素沉着综合征】简介

黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。

小儿黄疸肝脏色素沉着综合征基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名： 小儿Dubin-Johnson综合征,小儿Dubin-Sprinz综合征,小儿Sprinz症

发病部位： 肝 皮肤

传染性：暂无相关资料

多发人群：暂无相关资料

相关症状： 胆红素升高 肝肿大 新生儿母乳喂养后出现黄疸 食欲不振 右上腹痛 并发疾病： 黄疸 小儿黄疸肝脏色素沉着综合征诊疗知识

就诊科室： 儿科 肝胆外科

治疗费用： 暂无相关资料

治愈率：暂无相关资料

治疗方法： 暂无相关资料

相关检查： 直接胆红素 肝功能检查 尿常规 尿胆红素(BIL) 总胆红素(TBIL,STB)常用药品： 清肝二十七味丸 清肝片 清肝颗粒

【小儿黄疸肝脏色素沉着综合征】哪些症状

一、症状

1、以慢性间歇性黄疸为主。

(1)日常可无明显症状。

(2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。

(3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛，剧烈活动、感染后黄疸加深。

2、实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。

二、诊断

根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。

【小儿黄疸肝脏色素沉着综合征】应该做哪些检查

检查

1、胆红素增高。实验室检查见血清胆红素总量为68.4～153.9μmol/L，直接胆红素含量半数患者在26%～86%，呈轻中度增高。

2、磺溴酞钠排泄试验。溴磺太钠试验45分钟时潴留量正常或稍高，60min与120min潴留量反较45min为大是其特点，呈双峰曲线。其他肝功能试验基本正常。

3、肝脏功能检查。脑絮与麝浊半数患者阳性。

4、造影。口服胆囊造影不显影，静脉胆管造影可显影，无肝内外胆管梗阻。

5、尿液检查。尿胆红素增高，呈阳性。

6、病理检测。肝组织色深呈绿或黑褐色，肝实质细胞内明显的脂褐素颗粒

7、腹部B超检查。可见有肝脏增大。