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致死性肝内胆汁淤积综合征

【致死性肝内胆汁淤积综合征】简介

致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。

致死性肝内胆汁淤积综合征基本知识

是否属于医保：非医保疾病

别名： Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠综合征,Ⅳ型-进行性肝内淤积症

发病部位： 肝

传染性：暂无相关资料

多发人群：暂无相关资料

相关症状： 脂肪泻 鼻衄 脂肪痢 肝脾肿大 烦躁不安并发疾病： 致死性肝内胆汁淤积综合征 新生儿迁延性胆汁淤积性黄疸

致死性肝内胆汁淤积综合征诊疗知识

就诊科室： 消化内科 肝胆外科

治疗费用： 市三甲医院约(5000-10000元)

治愈率：50%

治疗方法： 药物治疗 对症治疗相关检查： 红细胞血清总胆红素 血清碱性磷酸酶(ALP) 凝血酶原时间(PT) 尿胆红素(BIL) 便常规常用药品： 熊去氧胆酸胶囊 去氢胆酸片

【致死性肝内胆汁淤积综合征】哪些症状

症状

有血缘关系的家族中，从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸，伴脂肪泻，肝脾肿大及侏儒症时，应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。

本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病

【致死性肝内胆汁淤积综合征】应该做哪些检查

检查

血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长;尿胆红素阳性;大便有脂肪球。