【先天性胆总管囊肿】简介
先天性胆总管囊肿又称胆总管囊性扩张，多属先天性发育畸形。本病一经诊断均需及早手术，以减轻胆道感染、阻塞性黄疸所导致的胆汁性肝硬化。囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术是当前治疗胆总管囊肿的标准术式。由于腹腔镜下行囊肿切除、肝总管空肠Roux- Y吻合术进行胆道重建，手术创伤小，患儿恢复快，能达到通畅引流。
先天性胆总管囊肿基本知识
是否属于医保：医保疾病
别名： 胆总管囊性扩张
发病部位： 胆 肝
传染性：该病不具备传染性
多发人群：新生儿
相关症状： 厌食 胆道闭锁 胆道梗阻 尿暗黑色 钝痛 并发疾病： 黄疸 先天性胆总管囊肿诊疗知识
就诊科室： 肝胆外科
治疗费用： 市三甲医院约(3000 -8000元)
治愈率：外科手术治愈率约为85%
治疗方法： 药物治疗、手术治疗
相关检查： T管造影 肝功能检查 腹部平片 腹部CT 胆囊超声检查
相关手术： 胆总管十二指肠侧侧吻合术 先天性胆总管囊肿手术 总胆管或胆囊之引流术 常用药品： 消炎利胆片 柠檬烯胶囊
【先天性胆总管囊肿】哪些症状
一、症状
症状多出现于儿童和成年期，据统计25%的病例在生后第1年作出诊断，60%在10岁前作出诊断，23%是在40岁以上才作出诊断，年龄大者为78岁。临床表现为间歇性上腹痛、右上腹肿块和黄疸，称为胆总管囊肿三联征，但仅占总数的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有肿块，65%～80%有黄疸。临床表现颇不相同，可以完全不痛，或为上腹部能耐受之钝痛，甚至是右上腹剧烈绞痛。黄疸是常见的症状，在儿童往往为先注意到的症状，可为间歇性或进行性;婴儿进行性黄疸，应考虑到先天性胆道闭锁。黄疸重者可有皮肤刺痒、粪便灰白，尿暗黑色为胆汁尿的表现，黄疸程度与胆道梗阻和感染程度有直接关系。上腹或右季肋部可触及肿物，大的可占全右腹部，扪之有囊性感，固定不活动，小型囊肿可稍有移动。发生感染后，则出现明显触痛和反跳痛。如果是十二指肠内胆总管膨出，则同时有十二指肠梗阻症状。此外，尚可出现恶心、呕吐、厌食、腹泻以及体重减轻等，发生感染则有寒战、发热、白细胞计数增加。
二、诊断
根据患儿幼年起间歇出现典型的腹痛、黄疸、腹部包块三大症状应考虑本病，但部分不具有三大症状，需结合实验室检查、腹部B超、CT和胆道造影等做出诊断。
【先天性胆总管囊肿】应该做哪些检查
肝功能试验：查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要。大多数患者血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。梗阻性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改变。
本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现血、尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于胰胆合流异常存在。胰液会反流入胆管、甚至肝内胆管，在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环所致，多非真性胰腺炎。
1.X线检查 对诊断帮助很大。上腹部平片可见较密肿物阴影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯增大。X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位。胆囊造影经常失败，当血清胆红素大于3mg/dl时，口服或静脉造影均无显影可能;只有在未出现黄疸之前，静脉胆道造影还可能有价值。小的囊肿可望得到显示;大的囊肿则因造影剂被稀释而不显影。经皮肤肝穿刺作胆管造影，可能证实胆总管囊性扩张，但有泄漏胆汁的顾虑。经纤维十二指肠镜逆行插管造影，如能成功，对诊断胆总管囊肿有价值，但50%的病例术后有淀粉酶升高，个别病例可因诱发胰腺炎而死亡。术中作胆管造影，为有效，能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对决定治疗方案可提供有利的根据。
2.超声波检查 可发现恒定的液平段。断层显像仪能可靠地显示出腹腔囊肿的位置和大小。肝脏放射性核素扫描有助于识别肝内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大小。选择性腹腔动脉造影，可见大面积无血管区，提示囊肿所在位置。
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