【新生儿肝炎综合征】简介
新生儿肝炎综合征(hepatitis syndrome of newborn)是由多种原因引起的，主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。它是新生儿晚期以阻塞性黄疸、肝脾肿大和肝功能异常、结合和未结合胆红素均升高为特征，多为产程中或产后感染引起。常于生后1个月左右发病。广义地说，它包括肝细胞源性的肝内胆汁郁积，如感染、代谢性疾病、家族性胆汁郁积、染色体异常及特发性新生儿肝炎;狭义地说，它仅局限于感染引起的肝细胞炎症。
新生儿肝炎综合征基本知识
是否属于医保：非医保疾病
别名： 三B征,新生儿肝炎,婴儿肝炎综合征
发病部位： 肝
传染性：无传染性
传播途径： 垂直传播
多发人群：新生儿
相关症状： 大块肝细胞坏死 遗传性果糖不耐受 肝脾肿大 发绀 厌食 并发疾病： 佝偻病 肝性脑病新生儿肝炎综合征诊疗知识
就诊科室： 儿科 传染科
治疗方法：中医药物治疗、西医药物治疗治疗费用： 不同医院收费标准不一致，市三甲医院约(5000 - 10000元);
治愈率：一般经过系统治疗后患儿能够有效治愈在95%
相关检查： 肝功能检查 肝、胆、脾CT检查 弓形虫抗体 直接胆红素 浊度 常用药品： 阿德福韦酯片 二十五味松石丸
【新生儿肝炎综合征】哪些症状
一、症状：
1.一般表现特点
1)黄疸：为新生儿肝炎突出的表现，大部分患儿因黄疸就诊，新生儿肝炎起病常缓慢而隐匿，多数患儿出生后第1周即出现新生儿黄疸，并持续2周以上时间，或生理黄疸消退后而又再度出现黄疸，大部分患儿治疗1个月后黄疸消退。
2)肝脾肿大：肝脾均可触及，肝脏一般为中度肿大，肝脏增大，触诊光滑，边缘稍钝，脾脏增大不显著，轻症经一般处理后，就逐步好转，大便先变黄，皮肤及巩膜黄疸逐渐消退，肝脏缩小到正常范围，生长及发育亦良好，整个病程4～6周。
3)大便：出生时大便颜色正常，以后渐转为淡黄色或灰白色大便，往往不是持续性，有时有少许淡黄色或绿色大便。
4)尿：结合胆红素可以从小便中排出，大部分患儿有浓茶样小便，可染黄尿布。
5)其他：常伴随少许呕吐，厌食，体重不增等。
部分病儿因疾病发展缓慢，一般又无发热，厌食，呕吐等，且黄疸及大便色泽变淡亦未引起家长注意，直到满月或更晚才被发觉，以后逐渐发展为重型，也有一开始就表现严重症状者，重症者黄疸日趋严重，大便呈陶土色，肝脏增大(可达肋下5～7cm)，质偏硬，脾脏亦增大(可达肋下6～7cm)，腹壁静脉怒张，腹水征，会阴及下肢水肿，可发展到肝性脑病等;或发生大出血，脓毒症等并发症而死亡。
2.常见病因临床特点
几种病原所致新生儿肝炎综合征的临床特点：
1)新生儿乙型肝炎(neonatal hepatitis B)：乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性的人群分布具有家庭聚集现象，这种现象与它的水平传播和垂直传播有关，研究指出：慢性HBsAg携带的母亲，其新生婴儿HBsAg发生率高;这些婴儿发展为HBsAg慢性携带者的比率较低(约为16%)，并认为新生儿时期感染的婴儿能够主动消除乙型肝炎病毒。
①影响母亲感染子女的因素可能有：
A.母体补体效价越高，婴儿HBsAg阳性率越高，母体补体效价达1∶64者所生婴儿HBsAg阳性率高达90%。
B.母亲妊娠后期或分娩后2个月内患乙型肝炎伴HBsAg携带者，较无症状携带者更易传染后代，前者感染率为56.5%，后者为5%。
C.抗原携带者所生子女，若已有过HBsAg阳性，则以后再出生的婴儿HBsAg阳性的可能性很大，阳性发生率为72%，反之为10.2%。
D.e抗原被认为是垂直传播的一个重要因素，e抗原阳性者所生的婴儿HBsAg阳性率极高，如母抗e抗体阳性而e抗原阴性者，婴儿HBsAg几乎均为阴性，对此也有不同的观点。
②临床表现：大多数HBsAg感染婴儿呈亚临床过程，无黄疸，仅有轻度的肝功能损害，除持久的HBsAg阳性和氨基转移酶增高外，无其他征象，肝大少见，氨基转移酶波动，迁延可达1～2年之久，往往发展为慢性HBsAg携带状态，少数发生黄疸者恢复迅速，分别于病后第6～9个月HBsAg转阴，且出现HBsAb，表明新生儿乙型肝炎与成人相似。
少数可表现为暴发型或重症型，病情危重，从黄疸出现到急性肝功能衰竭的时间平均10天(2～15天)，常见肝性脑病，出血，血氨可达10mg/L以上(正常值0.9～1.5mg/L)，近期预后极差，病死率达60%左右，死亡原因多为败血症，肺出血，肝性脑病伴脓毒血症等，但其远期预后较好，存活者肝组织恢复良好。
2)先天性巨细胞包涵体病毒肝炎(congenital cytomegalic inclusion hepatitis)：CMV属疱疹病毒属，是新生儿肝炎综合征的主要病原之一。
临床表现特点宫内感染者，在新生儿期内出现临床症状，表现为突出的黄疸，肝脾肿大等肝炎的症状，出生时获得感染者，其肝炎的临床表现一般出现在生后4个月左右，少数还有呼吸道感染症状，贫血，血小板减少及单核细胞增多症的表现，脑损害可表现为小头畸形，癫痫，耳聋，智力障碍，脉络膜炎等。
3)新生儿李斯特菌病(listeriosis of the newborn)：李斯特菌(Listeria)为革兰阴性杆菌，感染多发生于新生儿，免疫缺陷患者，妊娠期或产褥期妇女等，尤其以新生儿感染常见。
①传播方式：新生儿获得本病的方式如下：
A.母亲有菌血症时，细菌可通过胎盘和脐静脉进入胎儿循环。
B.母亲阴道或子宫内膜感染引起羊膜感染，或胎儿通过产道时吸入或吞入受染的羊水。
C.李斯特菌可在女性阴道，男性尿道中长期存在而不产生症状，新生儿出生后可从周围环境获得感染。
②临床表现：胎儿或新生儿全身多脏器的肉芽肿或细胞的坏死，以肝脏损害为突出症状时，表现为黄疸，肝脾肿大等临床表现，病死率可高至40%～50%，早产儿可达73%，常发生败血症，为新生儿感染常见的临床类型，多于生后立即或数天内发病，母多有围生期发热史，表现为出生后发热，呕吐，拒食，腹泻，嗜睡，黄疸，肝脾肿大，有时有结膜炎，皮疹，重者体温不升，呼吸窘迫，发绀，呼吸暂停或出生后无自主呼吸，并有心肌炎及脑膜炎的症状，涂片可见李斯特菌，周围血常规白细胞增高，脑脊液为脑膜炎的表现。
4)α1抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)：先天性α1 抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏是一种常染色体隐性遗传缺陷，患儿主要表现为肝脏和肺部的损害，多在生后出现肝病和肺气肿的症状，起病年龄不一，早可在出生第1天就出现黄疸，胆汁淤积的临床特点无法与先天性胆管闭锁区别，胆汁淤滞约几个月后，出现进行性肝硬化，部分患儿在婴儿期死亡，部分到学龄期出现腹水，食管静脉曲张，亦有晚到青春期才出现肝硬化症状。
由于α1-AT基本上不能通过胎盘，故胎儿时期已受累者，其出生体重常低下，肺气肿一般在30岁左右发生，生化检查如α1球蛋白定量<2g/L，可作为α1-AT缺乏的初步诊断，以抑制胰蛋白酶活力来间接定量测定α1-AT，正常情况下，1.1mg的胰蛋白酶被1ml正常人血清所抑制，此为胰蛋白酶抑制活力(trypsin inhibition capacity，TIC)，即TIC正常值为1～2mg/ml，小于此值即可诊断。
5)胆管闭锁(biliary atresia)：
①闭锁可分为：
A.肝管，胆囊，胆总管完全闭锁。
B.仅胆囊积液，其余胆管闭锁。
C.肝管闭锁，胆囊与十二指肠相通。
D.肝外胆管正常，肝内胆管闭锁。
E.肝管及胆囊正常，胆总管闭锁。
F.胆囊及胆总管闭锁。
G.肝管及胆囊正常，其余肝外胆管闭锁。
②常见症状及实验室检查特点如下：
A.初生时无黄疸，胎粪颜色正常，在1～2周内出现黄疸并逐渐加重，严重时眼泪与唾液均呈黄色。
B.肝脏明显增大，晚期可出现腹水，有时可触及脾脏。
C.初时营养状况良好，但逐渐出现软弱，委靡，可有鼻出血，等维生素缺乏的表现。
D.尿色深黄，含大量胆红素，但无尿胆原。
E.大便呈灰白色，严重病例的肠黏膜上皮细胞可渗出胆红素，使大便表面呈黄色，而中间仍为白色。
F.血清结合胆红素增加，胆红素总量往往超过171μmol/L(10mg/dl)，但未结合胆红素不增高或仅略升高，故不致引起胆红素脑病，胆管闭锁3个月后肝脏开始硬化，6个月到2岁内常因肝功能衰竭而死亡，所以诊断明确后应争取在2个月内手术，自肝脏移植技术发展以来，胆管闭锁的预后得以大为改善。
二、诊断：
1.新生儿肝炎综合征的诊断较为困难，只能根据病史与体征，从常见病中逐个予以排除，凡出生后2个月内，以黄疸发病，表现为肝内胆汁淤积性肝炎;大便颜 色灰白，尿色深黄，持续1个月以上，而且原因不明者即可诊断为狭义的新生儿肝炎综合征，对于新生儿肝炎，病因明确后，则可进行相应的命名，如新生儿巨细胞 病毒肝炎，新生儿乙型肝炎等。
2.半乳糖血症性肝损伤在新生儿期即可发生，但由于易被其他临床症状所掩盖而延误诊断，故于新生儿期发现原因不明的肝损伤时，便应考虑到本病，若用富含果糖的食物喂养婴儿后出现肝损伤，应考虑到遗传性果糖不耐受症。
3.实验室检查：新生儿甲胎蛋白满月后应该转阴而患者可持续增高，这提示肝细胞有破坏，再生增加，通常在转氨酶高峰后1周左右达到高峰，血清碱性磷酸酶正常。
【新生儿肝炎综合征】应该做哪些检查
检查：
1.体检
肝脾肿大，尿色较深，大便由黄转淡黄，亦可能发白。
2.实验室检查
1)血，尿胆红素：总胆红素一般低于171μmol/L(10mg/dl)，结合胆红素与未结合胆红素均增高，以前者为主，絮状浊度试验早期变化不明显，尿胆元阳性，尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。
2)酶学改变：谷丙转氨酶(ALT)升高程度不一，低者可仅略高出正常值，高者可>200U，多数临床好转后，ALT下降，部分病儿则临床好转而ALT反比原来升高，然后再下降。
3)甲胎球蛋白测定：正常新生儿甲胎蛋白阳性，约至生后1个月时转阴，如用定量法，则仍在正常值以上，新生儿肝炎患婴则满月甲胎蛋白仍阳性(可能为新生肝细胞的作用)，且可持续达5～6个月之久，如用定量法动态观察之，则可见其随着病情的好转而下降，若甲胎蛋白不下降，临床症状缓解，可能为肝脏严重损害到不能再生的程度，示病情严重。
4)病原学检测：对患儿胎粪，外耳道，结膜，鼻咽或羊水取标本涂片，革兰染色找细菌，血液乙型肝炎病毒标志，CMV，单纯疱疹，风疹，弓形虫抗体(IgG和IgM)及2周后血清对比，其他如尿液细菌培养，CMV培养，母亲“TORCH”抗体检查等。
3.辅助检查
肝胆超声影像，胆道闪烁扫描，十二指肠液颜色分析及核素计数，对有淡黄色或土色粪便的患儿与胆道闪烁扫描同步进行。
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